Wednesday, November 20, 2013

CAVERNOUS SINUS SYNDROME



PENDAHULUAN1,2
                Sinus cavernous adalah sebuah rongga di pusat yang terletak di dasar otak sebelah tulang temporal dan tulang sphenoid. Rongga ini berisi arteri karotis internal dan beberapa saraf penting termasuk saraf oculomotor, saraf troklearis, saraf mata, saraf rahang atas, dan saraf abducens. Arteri karotis interna dan saraf abducens berjalan secara horizontal melalui sinus cavernous sementara saraf sisanya berjalan secara vertikal. Ada dua sinus cavernous, satu untuk masing-masing belahan otak. Kelenjar pituitari duduk diantara dua sinus cavernous.
Anatomi sinus cavernous adalah unik karena merupakan satu-satunya tempat dalam tubuh manusia di mana arteri bergerak sepenuhnya melalui struktur vena. Dalam kasus ini, arteri karotis interna bergerak darah dari otak dan wajah kembali ke jantung akan oksigen.
Sindrom sinus cavernous didefinisikan dengan tanda dan gejala yang berupa ophthalmoplegia, chemosis, proptosis, sindrom Horner, atau kehilangan sensori trigeminus. Proses inflamasi, pembuluh darah, trauma, dan neoplastik adalah penyebab utama dari sindrom sinus cavernous ini. Contoh tertentu yang dapat mengakibatkan sindrom sinus cavernous banyak sekali dan mencakup aneurisma arteri karotis, fistula karotis-cavernous (CC fistula), tumor, dan Tolosa-Hunt syndrome, adalah beberapa nama yang sering dibahas.
ANATOMI2,3,4,5
                Sinus cavernous terletak di dalam kepala manusia adalah kumpulan besar dari vena berdinding tipis yang menciptakan rongga berbatasan dengan tulang temporal dari tengkorak dan tulang sphenoid, dan berada dilateral sela tursika.
                Sinus cavernous menerima darah melalui vena oftalmik melalui fisura orbital superior dan vena kortikal superfisial dan terhubung ke pleksus pembuluh darah basilar posterior. Arteri karotis interna, dan saraf kranial III, IV, V1, V2 dan VI semua melewati ruang ini. Infeksi dari wajah dapat mencapai sinus cavernous melalui banyak koneksi anastomosisnya, dengan konsekuensi yang berat. Sinus cavernous mengalir oleh dua saluran, sinus petrosus superior dan inferior, akhirnya menjadi vena jugularis interna.
Setiap sinus cavernous (satu untuk masing-masing belahan otak) berisi sebagai berikut :
-          Secara vertikal, dari superior inferior (dalam dinding lateral sinus)
o   Nervus oculomotorius (N III)
o   Nervus Troklearis (N IV)
o   Nervus Abducens (N VI)
o   Nervus Trigeminus cabang saraf oftalmik (N V1)
o   Nervus Trigeminus cabang saraf maxilaris (N V2)
-          Secara horizontal, dari medial ke lateral
o   Arteri karotis interna (dan pleksus simpatis).
Saraf optik terletak tepat di atas dan di luar sinus gua, superior dan lateral kelenjar hipofisis di setiap sisi, dan memasuki puncak orbit melalui kanal optik.
Gambar anatomi sinus cavernous
DEFINISI1,6
                Sindrom sinus cavernous adalah kumpulan gejala yang menyebabkan ophthalmoplegia (akibat dari kompresi saraf oculomotor, saraf troklearis, dan saraf abducens), hilangnya sensorik mata (akibat dari kompresi saraf mata), dan kehilangan sensorik maksila (akibat dari kompresi saraf rahang atas). Sebuah lesi komplit dari sinus cavernous dapat mengganggu saraf kranial III, IV, dan VI, dan dapat menyebabkan ophthalmoplegia total, biasanya disertai dengan pupil yang tetap melebar. Keterlibatan saraf kranial V1 dan V2 menyebabkan hilangnya sensorik dalam divisi saraf trigeminal. Sindrom Horner juga dapat terjadi karena keterlibatan okular karotis sympathetic.
ETIOLOGI1,4
                Penyebab utama dari sindrom sinus cavernous ini adalah dapat berupa metastatik tumor yang berasal dari Payudara, Prostat atau paru-paru, Penyebaran tumor lokal yang dapat berasal dari Nasofaring dan kelenjar di bawah otak, Tumor intrakranial primer seperti Meningioma, Neurofibroma ataupun Chondroma (kurang umum).
Selain itu sindrom sinus cavernous ini dapat juga disebabkan oleh karena trauma (termasuk pascaoperasi), Aneurisma karotis-cavernous, fistula karotis-cavernous, trombosis sinus cavernous, inflamasi lainnya seperti Herpes zoster, Tolosa-Hunt syndrome, dan Sarkoidosis.
PATOFISIOLOGI1
                Sinus cavernous terdapat sepasang pada setiap manusia, struktur vena terletak di kedua sisi sela tursika. Vena tersebut menerima cabang dari pembuluh vena orbital superior dan inferior dan mengalir ke sinus petrosus superior dan inferior. Sinus cavernous berisi arteri karotis (pleksus simpatik), dan saraf oculomotor (ketiga, saraf kranial keempat, dan keenam). Selain itu, cabang oftalmik dan kadang-kadang cabang dari nervus kelima maksilaris melintasi sinus cavernous. Saraf melewati dinding sinus sementara arteri karotid melewati sinus itu sendiri.
TUMOR SINUS CAVERNOUS
                                                Tumor sinus cavernous adalah penyebab paling umum dari sindrom sinus cavernous. Tumor dapat bersifat primer atau mungkin timbul dari penyebaran lokal atau sebagai metastasis. Contoh tumor primer termasuk meningioma atau Neurofibroma. Contoh penyebaran lokal dapat berupa dari tumor karsinoma nasofaring atau tumor hipofisis. Lesi metastatik paling sering berasal dari payudara, prostat, atau paru-paru. Radioterapi mungkin dapat memberikan bantuan sementara, khususnya pada kanker nasofaring. Perpanjangan lateral tumor hipofisis dapat diobati dengan reseksi bedah dan agonis dopamin dalam kasus prolaktinoma.
ANEURISMA SINUS CAVERNOUS
Tidak seperti aneurisma intrakranial di lokasi anatomi lainnya, aneurisma sinus cavernous tidak melibatkan risiko utama yaitu berupa perdarahan subarachnoid. Namun, mereka pecah sehingga dapat mengakibatkan fistula karotis-cavernous, yang dapat menyebabkan pendarahan pada otak. Aneurisma ini, yang lebih sering terjadi pada orang yang lanjut usia, dan hadir dengan indolen ophthalmoplegia.
FISTULA KAROTIS-CAVERNOUS
Fistula kqrotis-cavernous terdiri dari 2 jenis yaitu langsung dan tidak langsung. Fistula langsung terjadi jika arteri karotis dan sinus cavernous dalam kontinuitas. Mereka mewujudkan dengan onset mendadak proptosis, chemosis, kehilangan penglihatan, dan ophthalmoplegia. Fistula tidak langsung terjadi akibat adanya komunikasi antara sinus cavernous dan cabang-cabang dari arteri karotis interna, arteri karotis eksternal, atau keduanya. Fistula tidak langsung memiliki presentasi yang lebih berbahaya daripada fistula langsung, sering dengan resolusi spontan. Trauma atau ruptur aneurisma adalah penyebab umum dari fistula karotis-kavernosa. Intervensi radiolog berhasil dapat mengobati semua jenis fistula dengan teknik oklusi endovascular. Kadang-kadang, pengobatan bedah dengan ligasi karotid diperlukan.
GEJALA KLINIS1,4
                Tanda-tanda dan gejala yang sering ditemukan pada pasien dengan lesi sinus cavernous termasuk kehilangan penglihatan, proptosis, kongesti okular dan konjungtiva, meningkatnya tekanan okular, ophthalmoplegia, dan nyeri. Berbagai kombinasi gejala-gejala ini mungkin terjadi, yang umumnya bersifat unilateral, namun dapat terjadi secara bilateral dengan proses neoplastik. Gejala dapat bersifat akut atau progresif lambat. Tumor primer adalah neoplasma yang paling sering bertanggung jawab untuk sindrom sinus cavernous.
Lesi pada sinus cavernous ditandai oleh tanda-tanda sebagai berikut :
-          Kelumpuhan saraf kranial ketiga, keempat, atau keenam
-          Ophthalmoplegia
-          Proptosis atau exophthalmos yang berdenyut menunjukkan fistula karotis-cavernous langsung
-          Bruit okular dan kranial
-          Kongesti pada konjungtiva
-          Hipertensi okular
-          Edema atau pucatnya diskus optik, perdarahan retina
-          Penurunan sensasi nyeri di oftalmik dari saraf trigeminal (N V1) atau refleks kornea yang menurun atau tidak ada dan mungkin juga terjadi penurunan sensasi nyeri di cabang maksilaris (N V2)
-          Pupil dalam keadaan midposition dan reaktif jika kedua sympathetics dan parasympathetics dari saraf kranial ketiga ikut terkena.
TUMOR SINUS CAVERNOUS
-          Lesi metastatik dapat menyebabkan ophthalmoplegia, ophthalmoplegia yang menyakitkan, anestesi pada saraf oftalmik
-          Tumor hipofisis dapat menyebabkan ophthalmoplegia, tanda-tanda endokrin seperti acromegaly, galaktorea, dan defek bidang visual yang unitemporal atau bitemporal
-          Tumor intrakranial primer dapat menyebabkan ophthalmoplegia dan regenerasi primer dari saraf kranial ketiga
ANEURISMA SINUS CAVERNOUS
-          Ophthalmoplegia, atau opthalmoplegia yang disertai dengan rasa nyeri
-          Penurunan sensasi nyeri di saraf oftalmik (N V1)
FISTULA KAROTIS-CAVERNOUS
-          Langsung - proptosis masif unilateral, exophthalmos yang berdenyut, kongesti konjungtiva, chemosis konjungtiva, kongesti orbital, hipertensi okular, kehilangan penglihatan, neuropati optik, optik disk edema, perdarahan retina, kongesti vena retina, dan okular yang keras dan bruit kranial
-          Tidak langsung - kadang-kadang, ophthalmoplegia, terutama jika fistula saluran posterior.
TROMBOSIS SINUS CAVERNOUS
-          Secara umum prosesnya dikarenakan infeksi primer yang melibatkan sinus paranasal dan / atau selulitis orbital
-           Selain tanda-tanda lokal dan sistemik dari infeksi, tanda-tandanya adalah sebagai berikut :
o   Ophthalmoplegia atau ophthalmoplegia yang disertai dengan rasa nyeri
o   Kongesti orbital, chemosis konjungtiva, proptosis
o   Kehilangan penglihatan, edema disk optik (unilateral)
o   Tanda-tanda iritasi meningeal.
GEJALA LAIN DARI LESI SINUS CAVERNOUS
-          Tolosa-Hunt syndrome - ophthalmoplegia yang menyakitkan
-           Herpes zoster - Akut zoster ophthalmicus, lesi kulit yang khas, dan keratitis
-          Sarkoidosis - tanda-tanda sistemik, uveitis, ophthalmoplegia, diplegia wajah.
DIAGNOSIS1
                Pasien yang lesi sinus cavernous diduga harus menjalani bagian pencitraan multiplanar dari daerah orbit dan sellar / parasellar. Precontrast dan postcontrast scan yang biasanya dianjurkan. CT scan menawarkan visualisasi yang lebih baik pada tulang dan kalsium. Namun, MRI dapat memberikan detail yang lebih baik dari semua jaringan lunak yang terdapat didalam sinus serta hubungannya dengan struktur sekitar. Sehingga dengan kedua pemeriksaan tersebut dapat mengetahui penyebab dari sindrom sinus cavernous ini.
PENATALAKSANAAN1,4
                Penatalaksanaan dari penyakit ini tergantung dari penyebabnya.
TUMOR SINUS CEVERNOSUS
-          Lesi metastatik
o   Radioterapi dapat menawarkan perbaikan sementara.
o    Karsinoma nasofaring mungkin sangat radiosensitive.
-          Tumor hipofisis
o   Prolaktinoma diatasi dengan pemberian agonis dopamin oral, atau mungkin memerlukan reseksi.
o    Pisau gamma bisa menjadi pengobatan tambahan untuk sisa tumor atau berulang pasca operasi tumor, dan mungkin memiliki peran sebagai alternatif untuk perawatan bedah.
-          Sinus cavernous meningioma
o   Lesi ini merupakan tantangan besar untuk dilakukannya reseksi bedah, terutama karena aksesibilitas yang miskin dan dibungkus dengan arteri karotid cavernous.
o   Karena tumor ini lambat tumbuh dan sulit untuk direseksi, pasien tua atau orang dengan gejala minor mungkin harus diamati tanpa pengobatan khusus.
o   Radioterapi dapat ditawarkan untuk beberapa pasien, dan menunjukkan beberapa perbaikan fungsi saraf kranial setelah perawatan gamma pisau.
ANEURISMA SINUS CAVERNOUS
-          Aneurisma sinus cavernous dapata diatasi dengan oklusi balon endovascular.
FISTULA KAROTIS-CAVERNOUS
-          Pengobatan idealnya terdiri dari obliterasi endovascular fistula dengan kumparan, meskipun beberapa sinus dural cavernous fistula AV mungkin dikelola secara observasional.
-           Akses ke fistula dapat transarterial, namun pendekatan transvenous telah menjadi andalan pengobatan, dalam beberapa kasus pendekatan bedah / endovascular gabungan dapat digunakan dengan paparan bedah vena oftalmik diikuti dengan embolisasi fistula. Beberapa pendekatan vena telah digunakan, termasuk pendekatan transfemoral yang paling aman. Namun, jika ini tidak layak, puncture vena orbital superior atau transorbital perkutan ke sinus cavernous dapat digunakan.
-          Diseksi vena supraorbital dengan penempatan kateter untuk mengakses sinus cavernous telah berhasil dilakukan.
-          Akses perkutan transorbital ke sinus cavernous diikuti oleh embolisasi.
-          Fistula karotis-cavernous tidak langsung dapat menutup jalan baik secara spontan atau setelah angiografi diagnostik. Jika tanda-tanda klinis yang ringan, pertimbangkan pemantauan secara cermat.
-          Jika tekanan intraokular meninggi, antiglaucoma mungkin diperlukan.
TROMBOSIS SINUS CAVERNOUS
-          Terapi antibiotik dosis tinggi harus diarahkan terhadap bakteri patogen yang paling umum, seperti Staphylococcus S dan S. Pneumoniae, serta gram batang negatof dan anaerob.
-           Antikoagulan dalam trombosis sinus cavernous adalah kontroversial, tetapi dapat mempercepat laju pemulihan.
-          Drainase dari setiap situs utama infeksi (misalnya, abses, sinusitis) disarankan.
-          Kortikosteroid tidak dianjurkan.
SINDROM INFLAMASI YANG LAINNYA
-          Sindrom inflamasi sinus cavernous dapat merespon dengan baik pengobatan peradangan sistemik tertentu.
-          Tolosa-Hunt syndrome merespons yang baik dengan 3 – untuk 6-bulan saja dari terapi steroid dosis tinggi yang kemudian dosisnya diturunkan secara perlahan.









DAFTAR PUSTAKA
1.       Kattah, J. Cavernous Sinus Syndrome. Available from : www.emedicine.net. Update : Januari 2009.
2.       Wikipedia. Cavernous Sinus. Available from : http://en.wikipedia.org.
3.       Cavernous Sinus. Available from : www.wisegeek.com
4.       Cavernous Sinus Syndrome. Available from : www.ehow.com.
5.       Snell, R, S. Neuroanatomi Klinik Edisi 2. Jakarta. EGC. Hal 529.
6.       Cavernous Sinus Syndrome Definition. Available from : www.medicinenet.com.

Amazon health