A.DEFINISI
Sindroma nefrotik ialah penyakit dengan gejala edema,proteinuria,hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia.
Terbanyak pada anak berumur antara 3-4 tahun dengan perbandingan wanita : pria 1:2
B.ETIOLOGI
Sebab yang pasti belum diketahui; akhir – akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen – antibodi.
Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :
I.SINDROM NEFROTIK BAWAAN
· Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal.
· Resisten terhadap semua pengobatan.
· Gejalanya adalah edema pada masa neonatus.
· Pencangkokan ginjal pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasil.
· Prognosis buruk dan penderita meninggal pada bulan – bulan berikutnya.
II.SINDROM NEFROTIK SEKUNDER
Disebabkan oleh :
· Malaria kuartana atau parasit lain.
· Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata,purpura anafilaktoid.
· Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis, trombosis vena renalis.
· Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah,racun oak,air raksa.
· Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokomplementemik.
III.SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK (TIDAK DIKETAHUI SEBABNYA)
Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikkoskop elektron,Churg dkk. Membagi dalam 4 golongan yaitu:
1. KELAINAN MINIMAL
Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus selepitel berpadu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerulus.
Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golangan lain.
2. NEFROPATI MEMBRANOSA
Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proleferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak.
Prognosis kurang baik.
3. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIF
a. Glomerulonefritis proliferatif eksudat difus.
Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan Streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik.
Prognosis jarang baik, tetapi kadang – kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan yang lama.
b. Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk thickening).
Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.
c. Dengan bulan sabit (crescent)
Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel simpai (kapsular) dan visceral.
Prognosis buruk.
d. Glomerulonefritis membranoproliferatif.
Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrane basalis di mesangium. Titer globulin beta-IC atau beta-IA rendah.
Prognosis tidak baik.
e. Lain – lain
Misalnya perubahan proliferasi yang tidak khas.
4. GLOMERULOSKLEROSIS FOKAL SEGMENTAL
Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering disertai dengan atrofi tubulus.
Prognosis buruk.
C. GEJALA KLINIS
Edema merupakan gejala klinis yang menonjol, kadang – kadang mencapai 40% daripada berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan. Terdapat proteinuria terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gram/hari. Ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan Esbach. Selama edema masih banyak, biasanya produksi urin berkurang, berat jenis urin meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa torak hialin, granula, lipoid; terdapat pula sel darah putih; dalam urin mungkin dapat ditemukan pula double nerefractile bodies. Pada fase non nefritis uji fungsi ginjal seperti kecepatan filtrasi glomerulus, aliran plasma ke ginjal tetap normal atau meninggi. Dengan perubahan yang progresif di glomerulus terdapat penurunan fungsi ginjal pada fase nefritik.
Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia. Kadar globulin normal meninggi sehingga terdapat perbandingan albumin albumin – globulin yang terbalik. Didapatkan pula hiperkolesterolemia, kadar fibrinogen meninggi, sedangkan kadar ureum normal. Anak dapat pula menderita anemia defisiensi besi karena transferin banyak keluar dengan urin. Kadang – kadang didapatkan protein bound iodine rendah tanpa adanya hipotiroid. Pada 10% kasus terdapat defisiensi factor IX. Laju endap darah meninggi. Kadar kalsium dalam darah sering rendah. Pada keadaan lanjut kadang – kadang terdapat glukosuria tanpa hiperglikemia.
D.KOMPLIKASI
Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Sterptococcus, Staphylococcus; bronkopneumonia dan tuberculosis.
E.PROGNOSIS
Terapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal.
Penyembuhan klinis kadang – kadang terdapat pengobatan bertahun – tahun dengan kortikosteroid.
F.PENGOBATAN
1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.
2. Makanan yang mengandung protein tinggi sebanyak 3-4 g/kgbb/hari, dengan garam minimal bila edema masih berat. Bila edema berkurang dapat diberi garam sedikit.
3. Mencegah infeksi. Harus diperiksa kemungkinan anak juga menderita tuberculosis.
4. Diuretikum.
5. Kortikosteroid
International Cooperative study of kidney disease in children (ISKDC) mengajukan cara pengobatan sebagai berikut :
a. Selama 28 hari prednisone diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hari/luas permukaan badan (lpb) dengan maksimum 80 mg/hari.
b. Kemudian dilanjutkan dengan prednisone peroral selama 28 hari dengan dosis maksimum 60 mg/hari.
Bila terdapat respons selama b. maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4 minggu.
6. Antibiotika hanya diberikan bila ada infeksi.
7. Lain – lain
Pungsi asites, pungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada gagal jantung, diberikan digitalis.
DAFTAR RUJUKAN
1.Hasan R.dr,Alatas H.dr,Sindrom Nefrotik in Ilmu Kesehatan Anak.Bagian ke-3.Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.Jakarta.2005;832
2. Behrman,Kliegman,Arvin,Sindroma nefrotik,in Nelson Ilmu Kesehatan Anak,Edisi Bahasa
Indonesia:AlihBahasa:WahafS.A,Sp.A(K).dr.DR.Prof.Edisi15.Vol EGC.Jakarta.2005;1828
No comments:
Post a Comment